脑内脊索瘤临床表现

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颅内脊索瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，其病程通常较长，平均可达3年以上。最常见的症状是头痛，大约70%的患者会经历这种持续性钝痛，一天内无明显变化。头痛可能会扩展至后枕部或颈部，且在颅内压增高时会加重。这种头痛与颅底骨的慢性浸润有关，有时甚至在就医前已经头痛多年。

颅内脊索瘤的临床表现根据肿瘤的位置和发展方向有所不同。例如，鞍部脊索瘤可能导致垂体功能减退，表现出阳痿、闭经、体重增加等症状。视神经受压会导致视力减退和双颞侧偏盲。鞍旁部脊索瘤则主要引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，尤其是外展神经受损，症状可能在数月甚至数年才显现。斜坡部脊索瘤会压迫脑干，造成行走困难、锥体束征，以及双侧展神经损害，其中双侧展神经受损是其特征。

广泛型脊索瘤病变范围广泛，症状和影像学表现综合了以上类型的特点，并可能波及颅底移位区域。并发症方面，颅底位置的肿瘤可能导致交通性脑积水，若向桥小脑角发展，会引起听觉障碍和平衡问题。此外，鼻咽部的肿瘤可能会侵犯鼻腔，导致鼻塞、疼痛、分泌物异常，甚至吞咽困难。鼻咽症状常常早于神经系统受累，需密切关注鼻咽腔可能存在的肿块。

外科手术治疗颅内脊索瘤时，可能的并发症包括脑脊液漏、脑膜炎和脑神经损伤，大部分情况下这些并发症可以恢复。

脑内脊索瘤（chordoma）是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，深在于颅底部位，临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤，1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，呈缓慢浸润性生长 向前可生长到鞍旁或鞍上，甚至伸入颅内或向下突入鼻腔或咽后壁。也可向后颅窝生长 累及一侧桥小脑角，或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶部最多占50%。